آنژیوادم ورم عمقی کوتاه مدتی است که می تواند هر جایی از پوست ایجاد شود.
ورم های آنژیوادم پوستی معمولاً در مقایسه با کهیر کمرنگتر و بیشتر دردناک هستند تا خارش دار و عموماً نسبت به کهیر های سطحی، دوام طولانی تر و اغلب چند روزه دارند.
آنژیوادم همچنین می تواند غشاء های مخاطی دهان و اندامهای تناسلی ایجاد شود و در موارد نادر، می تواند روده ها و مثانه را تحت تاثیر قرار داده و بدون آنکه قابل رؤیت باشد به واسطه انسداد، موجب بروز درد شود.
آنژیوادم می تواند یکی از علایم همراه کهیر باشد البته زمانی که در اثر آزاد شدن هیستامین از ماست سلها تظاهر نماید و به همان درمان های کهیر پاسخ دهد.
آنژیوادم همچنین می تواند یکی از ویژگیهای آنافیلاکسی باشد، در صورتی که داخل گلو رخ دهد ممکن است موجب خفگی شود.
با اینهمه، اگر آنژیوادم بدون کهیر روی دهد ممکن است در اثر واسطه شیمیایی کاملاً متفاوتی به نام برادی کینین تظاهر نموده باشد.
آنژیوادم وابسته به برادی کینین می تواند موجب درد شکمی یا ورم گلو شود که این دو نیازمند درمان های کاملاً متفاوت از درمان کهیر هستند.
پزشکان سعی می کنند از شرح حال بیمار دریابند که آیا آنژیوادم با کهیر یا بدون آن روی داده است؛ زیرا این مطلب به آنها کمک می کند تا بفهمند ورم ها در اثر هیستامین بوجود آمده است یا برادی کینین؛ که البته تشخیص این مطلب نیز دشوار است.
بخشی از بیماران مبتلا به آنژیوادم ناشی از برادی کینین، این وضعیت خود را به ارث خواهند گذاشت که آنژیوادم ارثی نامیده می شود.
در حال حاضر سه نوع آنژیوادم با یافته های آزمایشگاهیِ متفاوت شناخته شده اند (نوع اول، دوم و سوم).
حدود 50 درصد از کودکانی که از والدین مبتلا به دنیا می آیند در معرض ابتلا به این نقص ژنتیکی قرار دارند که به موجب آن، عملکرد یکی از مهار کننده های مهم آنزیم که مسئول کنترل چندین گذرگاه ضروری برای حفظ سلامت است، در آنها کاهش می یابد.
تشخیص آنژیوادم اصولاً بالینی است؛ البته درک علت آنژیوادم نیازمند تست های آزمایشگاهی است تا نوع خاص ناهنجاری پایه، هنگامی که کینین موجب بروز ورم می شود، مشخص گردد.
سه نوع آنژیوادم ارثی در حال حاضر شناخته شده اند و برخی انواع کمتر شایعِ کمبود مهار کننده C1 استراز را می توان گاهی اوقات در بیمارانی که مبتلا به دیگر انواع بیماری که ارثی نیستند شناسایی نمود.
ساده ترین و بهترین تست غربالگری برای تمامی انواع آنژیوادم ذکر شده، اندازه گیری سطح یک پروتئین در خون است که کمپلمان C4 نام دارد. سطح این پروتئین در تمامی انواع آنژیوادم ارثی، به استثنای نوع III، به اندازه قابل توجهی کاهش می یابد خواه بیماری فعال باشد یا غیرفعال.
علت آنژیوادم در اکثر بیمارانی که کهیر نمی زنند معمولاً ناشناخته است و بهمین دلیل بیماری آنها ایدیوپاتیک (ناشناخته) نامیده می شود. خوشبختانه اکثر بیماران مبتلا به آنژیوادم ایدیوپاتیک به درمان های کهیر ناشی از هیستامین پاسخ می دهند.
درمان آنژیوادم
حملات آنژیوادمِ ناشی از کمبود برادی کینین می توانند مکرراً یا به ندرت صورت گیرند؛ البته این حملات در کودکی آغاز می شوند و ممکن است به واسطه انسداد روده ها با درد شکمی شدید همراه باشند لذا در مواردی که سابقه خانوادگی برای تشخیص صحیح وجود ندارد اغلب دیر هنگام تشخیص داده می شوند.
دغدغه مهمتر بیماران مبتلا به این عارضه دانستن این مطلب است که ورم های ایجاد شده ممکن است به شدت گلو را تحت تاثیر قرار دهند به نحوی که درمان فوری، برای به حداقل رساندن خطر خفگی مورد نیاز باشد.
تا همین اواخر، بهترین درمان، تزریق فوری مهار کننده C1 خالص شده به روش داخل وریدی بوده است تا جایگزین پروتئین مفقود گردد. مهار کننده نسبتاً جدیدِ برادی کینین در حال حاضر موجود است که با شروع حمله به زیر جلد تزریق می شود. بنظر می رسد که این مهار کننده به خوبیِ مهار کننده C1 عمل می کند هر چند مطالعاتی برای مقایسه این دو درمان هنوز صورت نگرفته است.
بیمارانی که مبتلا به حملات مکرر آنژیوادم ارثی می باشند غالباً داروهایی را برای پیشگیری از این حملات مصرف می نمایند هر چند هنوز اقدام کاملاً پیشگیرانه ای وجود ندارد. در حال حاضر می دانیم که خانم هایی که تحت درمان های هورمون استروژن قرار دارند بیشتر در معرض خطر آنژیوادم قرار دارند و به آنها توصیه می شود که در صورت امکان درمان جایگزین بیابند.
برخلاف آنژیوادمِ ناشی از برادی کینین؛ آنژیوادم (ناشی از هیستامین) ایدیوپاتیک در حالت اضطراری به خوبی به آدرنالین (اپی نفرین) پاسخ می دهد. غالباً درمان با آنتی هیستامین ها و استروئیدها صورت می گیرد. با اینهمه استروئید ها را باید تنها در دوره های کوتاه مدت بکار برد تا خطر عوارض جانبی به حداقل برسد؛ آنتی هیستامین ها گاهی اوقات به تنهایی برای جلوگیری از آنژیوادم کافی نیستند و بهمین دلیل غالباً درمان های دیگری نیز اعمال می شوند.
هر چند در حال حاضر درمان های موثری برای مواقع اضطراری وجود دارد اما این وضعیت همچنان می تواند برای بیماران استرس زا باشد زیرا حملات، غیر قابل پیش بینی هستند و ممکن است کمک های پزشکی به سرعت و بدون هشدار قبلی مورد نیاز واقع شوند.
از آنجا که حملات شدید آنژیوادمِ ناشی از برادی کینین و هیستامین که گلو را درگیر میکنند نیازمند تزریق فوری دارو هستند باید به بیماران آموزش داد تا خودشان درمان را اداره نمایند و در مدیریت موثرِ حالت اضطراری اعتماد به نفس کسب نمایند.
اگر چه حملاتِ دارای شدت کمتر با گذشت چند روز بطور طبیعی فروکش می نمایند اما اگر علائم روی صورت باشند احساس ناراحتی و خجالت را سبب شده و ممکن است دلیلی برای غیبت چند روزه از محل کار یا مدرسه گردند.
